Sistemik lupus eritematoz nasıl bir hastalıktır?
Süreğen (kronik), nedeni bilinmeyen, otoimmun karakterli, birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır.
Hastalığın ilk belirtileri nelerdir?
Birçok organı etkileyen SLE bazen hastalığa özgül olmayan ateş, halsizlik, yorgunluk gibi yakınmalar ile başlayabilir. Bazen de hastalar eklemlerde ağrı, şişlik, ciltte kızarıklık ve çok çeşitli formlarda döküntü, böbrek, beyin, akciğer, kan hücreleri gibi çok farklı organ ve sistemlerin etkilenmesi ile başvurabilir. Hastalığın şiddeti, yaygınlığı hastadan hastaya değişebilir.
Sistemik lupus eritematoz ne sıklıkta görülür?
SLE sıklığı toplumlara ve ırklara göre farklılık gösterdiği gibi yaş gruplarına ve cinsiyete göre de değişebilir. Hastalığın hafif formları, günümüzde daha erken tanı aldığı için sıklığının giderek arttığı gözlenmektedir. Siyah ırkta, beyaz ırka kıyasla 3-4 katı daha fazladır. Kadın/erkek oranı 9/1’dir. Hastalık kadınlarda, özellikle doğurganlık yıllarında sık görülür. Hastaların %65’inde başlangıç yaşı 16-55 yaş arasında olup, hastaların %20’si 16 yaş altında ve %15’i 55 yaş üstünde tanı almaktadır. Çocukluk yaşlarında kızlar erkek çocuklara oranla üç katı daha fazla hastalanır.
Hastalık neden oluşmaktadır?
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastalık oluşumunda genetik ve çevresel faktörler ile birlikte hormonların önemli rolü bulunmaktadır.
Hastalıkda genetiğin rolü nedir?
Tek yumurta ikizlerinde her iki kardeşde birlikte görülme olasılığı %25, çift yumurta ikizlerinde %5 civarındadır. Aynı ailenin birden fazla bireyinde hastalığın görülme sıklığı %5-12 arasındadır. Bazen ailenin diğer bireylerinde hastalık bulguları olmaz sadece hastalığın tanısında yol gösteren kan testleri (otoantikorlar) pozitif bulunabilir. Bu durumda hafif farkına varılmayan hastalık bulguları açısından hasta sorgulanmalı, muayne edilmeli ve zaman içinde hastalık gelişme riski bu hastalarda negatif olanlara göre daha yüksek olduğu için hastalar farkındalık açısndan uyarılamlı ve sık olmayan aralıklar ile özellikle başlangıçda kontrole çağrılmalı. Bu bireylerde her zaman hastalık gelişmeyebilir.
Hastalık oluşumunda en çok suçlanan çevresel faktörler nelerdir?
Stres, ilaçlar, ultraviyole ışınları ve infeksiyonlar (özellikle EBV infeksiyonu) gibi çevre faktörlerinin hastalığı tetiklediği kabul edilmektedir. Enfeksiyon ajanları, özellikle viruslar ve bazı bakteriler ve toksinler hastalığın oluşumunda suçlanan otoimmün değişiklikler ile ilişkilendirilmiştir.
- Güneş Işınları (UV): Güneş ışığı hastalığın gelişmesini ve alevlenmesini tetikleyen çevresel bir faktördür. Hastaların yaklaşık %50’si fotosensitivite (güneş ışınlarına duyarlılık, güneş alerjisi) tanımlar.
- İlaçlar: Procainamide, hydralazin, diphenilhydantoin ve isoniazid gibi bazı ilaçların uzun süre kullanımı hücre çekirdeğindeki proteinlere karşı (Antinükleer antikor: ANA) oto-antikor yapımına neden olur ve klinik olarak lupusa benzer belirtiler görülebilir, bu durum “ilaca bağlı lupus” veya “lupus benzeri sendrom” olarak bilinir.
- Hormonlar:Hastalığın gelişmesinde kadın cinsiyeti önemli bir risk faktörüdür. Cinsiyet hormonlarından estrojenin hastalık oluşumunda rol oynadığına ilişkin veriler mevcuttur.
Sistemik Lupus eritematoz en çok hangi organları etkiler?
Cilt, böbrek, kan hücreleri, eklemler, akciğer, beyin, damarlar, kalp başta olmak üzere bir çok organ etkilenebilir.
Sistemik Lupus eritematozda hangi klinik bulgular gözlenir?
Hastalık bulguları, şideti kişiden kişiye ve aynı kişide farklı dönemlerde değişkenlik gösterebilir. Çok hafif seyredebileceği gibi çok ağır organ tutulumlarına da yol açabilir Hastaların büyük çoğunluğunda görülen halsizlik, yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi hastalığa özgün olmayan bulgular ile başlayabileceği gibi diğer organ tutulumları ile de başvurabilir.
Ciltte hastalığa özgül yüzde kelebek şeklindeki kızarıklığın yanısıra hastalığa özgül olmayan bazen kısa süreli bazen uzun süreli birçok değişik cilt bulgusuna rastalanabilir. Saç dökülmesi, güneşe duyarlılık (fotosensitivite) önemli bulgulardır. Ağız içi aft denilen yaralar gözlenebilir.
Eklemlerde ağrıi şişlik ve sabah tutukluğu olabilir.
Böbrek tutulumu sadece idrarda mikroskopik olarak kan hücrelerinin görülmesi şeklinde olabileceği gibi ağır protein kaybı, kanlı idrar, kan basıncı yüksekliği, böbrek işlev bozukluğu ve ödem ile de seyredebilir. Erken tanı, etkin ve yeterli sürede tedavi ile son dönem böbrek yetmezliğine gidiş durdurulabilir veya yavaşlatılabilir.
Kalp ve akciğer zarlarında iltihap yapabilir, hastalarda nefes alıp verme sırasında göğüsde batıcı ağrıya yol açabilir. Kalp kapak ve damarlarını etkileyebilir, koroner arter hastalığı oluşumunu hızlandırabilir. Böbrek tutulumu ve alınan tedaviler kan basıncını yükseltebilir.
Kan hücrelerinden her üç seriyi de etkileyerek, akyuvarlarda düşüklük, kansızlık ve pıhtılaşmayı sağlayan trombositlerde düşme nedeni olabilir. Bazen kan hücre değişiklikleri ve dalak gibi organ büyümelerini önemli kan hastalıklarından ayırt etmek gerekir.
Hafif kişilik değişikliklerden ağır beyin ve diğer sinir sistemi yapılarında işlevsel bozukluklara yol açan birçok nöro-psikyatrik bulguya yol açabilir. Bazen nedeni açıklanamayan uzun süreli baş ağrısı yapabilir. Ya da inme, kuvvet kaybı gibi daha ağrı tablolara yol açabilir. Erken farkındalık ve tedavi bu durumlarda çok önemlidir.
Gözde çeşitli bulgulara yol açabilir.
Sistemik lupus eritematoz tanısı nasıl konulur?
Öncelikle bu konuda uzman bir hekim tarafından iyi bir sorgulama ve fizik inceleme gerekir. Daha sonra hastalığa özgül olmayan hastalığın şiddeti ve organ tutulumu hakkında ip ucu veren bazı testler (kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, biyokimya, CRP, idrar analizi gibi) veya hastalık bulgularının varlığında istenmesi gereken tarama testi (ANA) ve bu testin pozitifliğinde istenen otoantikor ve diğer testler (anti-dsDNA, Anti SS-A (Ro) ve Anti SS-B(La), anti SM antikorları, anti nükleozom, C3, C4, vb) ile tanı doğrulanır. Bu testler hem tanı hem organ tutulumu ve şiddeti hakkında da bizi yönlendirir.
Sistemik lupus eritematoz tanısı ile izlenen hasta çocuk sahibi olabilir mi?
Bunun için mutlaka Romatolog görüşü alınmalı. Hastalık özellikle böbrek başta olmak üzere organ tutulumu açısından, son 6 aydır sessiz dönemde olmalı, gebelik sırasında düşük riskini, anne karınında anneden bebeğe geçen yenidoğan lupusunu veya doğumun erken döneminde bebek kayıp riskini artıracak durumlar (antifosfolipit antikorları, anti Ro-SSA ve Anti La-SSB antikorları gibi) araştırılmalıdır. Belli aralıklar ile kan basıncı, idrar ve kan testleri ile izlenmelidir. Gebelik veya emzirme döneminde tedavi bebeğin sağlığı açısından yeniden değerlendirilmelidir.
Sistemik lupus eritematoz tedavisi nasıl olmalı?
Tedavi hastadan hastaya değişir, mutlaka uzman bir hekim tarafından tutulan organ ve hastalığın şiddetine göre planlanmalıdır. Hastayı belli aralıklar ile görmek organ tutulumunu ve şiddetini değerlendirmek, hasta eğitimi ve tedaviye katılımını sağlamak çok önemlidir. Güneşden korunma, güneş ışınlarına karşı koruyucu faktör kullanma, lupus oluşumunda rol oynayan ilaçların kullanımından kaçınma her hastaya önerilmektedir. Sigara içiyorsa bırakması sağlanmalıdır. Özel bir diyeti olmamakla birlikte özellikle kortizol kullanımı sırasında kalsiyum alımı artırılmalı, tuz kısıtlanmalı, kilo alımından kaçınılmalı, kas işlev kaybını engellemek için uygun egsersizler yapılmalıdır.
Genel olarak yaşamı tehdit etmeyen, organ hasarı ile birlikte olmayan hastalar da tedavi daha hafifdir. Ancak hastada, hayatı tehdit eden bir organ tutulumu varsa organların geriye dönüşümsüz işlev kaybı riski varsa tedavi daha acil ve kapsamlı olmalıdır. Bu amaçla immün sisitemi baskılayıcı ağızdan veya durumun şidetine göre damardan verilen ilaçların yanısıra aynı şekilde değişen dozlarda kortizol de kullanılabilir. Bazen hastalığın indirekt önemli yan etkilerinden (pıhtılaşmaya yatkınlık, hipertansiyon, hiperlipidemi, vb) korumak amacı ile ek ilaçlara gereksinim duyulabilir. Hastalık bazen Romatoloji uzmanının yanısıra multidisipliner bir yaklaşım gerektirebilir. Geleneksel immünosupresif ilaçlara ve kortizole yanıt vermeyen durumlarda bazen Rituximab (anti-CD20 monoklonal antikor) gibi hedefe yönelik biyolojik ilaçlara gereksinim olabilir. Erken farkedilemeyen, tedavi edilmemiş, bazen de tüm tedavi seçeneklerine rağmen kontrol altına alınmayan böbrek tutulumunda geri dönüşümsüz böbrek yetmezliği gelişebilir, diyaliz veya böbrek nakli tedavisine gereksinim duyulabilir.
Sistemik lupus eritematozda doğum kontrol için hormon içeren ilaçlar (oral kontraseptif) kullanılabilir mi?
Genel olarak hafif veya orta derecede lupus alevlenmesi ve antifosfolipid antikor pozitif hastalarda tromboz riskinde artma olduğu bilgileri yanında, bugünkü yaklaşım mutlaka kullanması gerekiyorsa; antifosfolipid antikoru negatif, sigara içmeyen, hastalığı stabil olan genç kadın hastalarda kullanımı düşük miktarda estrojen içeren preparatların kullanılabileceği yönündedir. Mutlaka böyle bir durumda hasta Romatoloji ve Kadın Hastalıkları ve Doğum uzman hekimi tarafından tedavi öncesi değerlendirilmelidir.
Tedavide kullanılan kinin içeren ilaçlar körlük nedeni midir?
Günümüzde kinin yerine yan etkinin daha az olduğu hidroksiklorokinin kullanılmaktadır. İlaç öncesi göz muaynesi özellikle diyabet ve hipertansiyon gibi gözü etkileyen başka bir hastalık da varsa mutlaka yapılmalı. Göz yan etkisi daha çok yüksek doz ve uzun süre (5 yıldan uzun) ilaç kullananlarda ve böbrek yetmezliği olan hastalarda artmaktadır. Romatoloji uzmanın yönlendirmesi ile belli aralıklar ile göz muaynesi yapılmalıdır.
